A gyermekek blepharophimosisának okai és veszélye

gyermek dörzsöli a szemét

A gyermekeknél a blepharophimosis a szemhéjak kóros állapota, amelyet genetikai szintű rendellenességek okoznak. Az élek összeolvadása a szem külső sarkainak területén történik. Kozmetikai hiba megléte pszichológiai problémákhoz vezethet.

A betegség autoszomális domináns módon terjed át a gyermekekre. A tudósok ezt a FOXL2 gén mutációjának tulajdonítják. Az esetek 45% -ában bizonyítják a patológia genetikai jellegét. A blepharophimosis esetén a periorbitális zónában megfigyelhető a kóros szövetek növekedése. A kialakult tapadások a szemhéjak oldalirányú összeolvadását okozzák.

Az anomália a magzat méhen belüli fejlődésének első három hónapjában jelentkezik. Ebben az időszakban a szemkészülék fektetése történik. Ha kóros tényezők befolyásolják a magzatot a terhesség második trimeszterében, akkor a frontonasalis és a maxilláris folyamatok kettészakadhatnak mindkét szemhéj régiójában.

A hibát gyakran kombinálják a dysembryogenesis egyéb stigmáival. A rendellenességekkel rendelkező újszülötteknek genetikai vizsgálatokat kell elvégezni.

rövidített szemhéj

Okai és tünetei gyermekeknél

A tudósok hajlamosak azt hinni, hogy a dysplasia a következő okok miatt fordul elő:

  1. Alkoholos italok, opiátok fogadása, állandó dohányzás. Ezek a tényezők kétszer-háromszor növelik a szórványos mutációk kialakulásának kockázatát..
  2. A gyógyszerek hosszú távú alkalmazása negatívan befolyásolja a belső szervek működését. Terhesség alatt a jóváhagyott gyógyszerek listája a lehető legkisebb. A warfarin, egy antipszichotikus gyógyszer, bizonyítottan a látórendszer szerveinek rendellenességeit okozza.
  3. Hosszú távú sugárterhelés a szem, a szemhéjak rendellenességeit provokálja.
  4. Méhen belüli fertőzés herpesz fertőzéssel, rubeola, kanyaró okozhatja a gyermekek blepharophimosisát. A felsorolt ​​betegségek a szem szerkezetének fejlődésének megsértéséhez vezetnek..
  5. Öröklődik. A beteg gyermek szülei egészségesek lehetnek. A gyerek távoli rokonoktól fogja megörökölni a hibát.
  6. A szem krónikus gyulladásos betegségei (keratitis, trachoma, kötőhártya-gyulladás, blepharitis) adhéziók kialakulásához vezetnek a rés külső szélei mentén.
  7. A patológia megszerzett formája endokrin, neuromuszkuláris rendellenességekben szenvedőknél fordulhat elő..
  8. Megjelenhet elszigetelten vagy kombinálva komplex genetikai patológiákkal (száj-arc-digitális szindróma vagy Schilbach-Roth).
  9. A veleszületett blepharophimosis egyik oka az okulomotoros izmok és az azonos nevű ideg dystrophiás változásai..

A gyermekek szembetegségének fő tünetei a következők:

  1. A baba születése után a szülők rossz szemformát vesznek észre.
  2. Betegséggel az orrhíd szenved. A betegnek telecantusa van - ez egy ritka rendellenesség, amely a repedések közötti távolság növekedésével nyilvánul meg.
  3. Epicanthus található - ez egy függőleges bőrredő, amely hold alakú és az alsó szemhéjon található.
  4. A blepharophimosis esetén megnövekedett távolság van mindkét szemgolyó között - hipertelorizmus.
  5. Beteg gyermeknél a felső szemhéj megereszkedik. Inaktívvá válik. A vizuális berendezés ilyen szerkezete megnehezíti a palpebralis repedés bezárását.
  6. A tinédzserek fáradtságra panaszkodnak olvasás közben, vagy a számítógép mellett, tévézés közben.
  7. Eleinte a látás kissé csökken. Idővel teljes vakság alakulhat ki.
  8. A gyermekek panaszkodnak a túlzott szemszárazságról.
  9. Ha a blepharophimosis egy szisztémás elváltozás része, akkor azt a dysembryogenezis más stigmáival kombinálják. Ezek közé tartozik: mikrocefália, szellemi és fizikai retardáció, membránok jelenléte az ujjak között.
  10. Meg kell említenünk a palpebralis szindrómát is. Az irodalomban Gong-szindrómának hívják. Akkor fordul elő, ha az agytörzs érintett. A Palpebral-szindróma egy veleszületett blepharophimosis, amely magában foglalja az egyoldalú ptosist és a lelógó felső szemhéj szintetikus refrakcióját. Egy személy önkéntelenül megemeli a szem mozgatható bőrredőjét, miközben rág, ásít, nyitja a szájat.

Diagnosztikai módszerek

A blepharophimosis diagnózisát szemész megerősíti. Különleges panaszok és vizsgálat miatt a patológia könnyen megkülönböztethető más betegségektől. A diagnózis felállításának nehézségei akkor jelentkeznek, amikor a betegséget más fejlődési rendellenességekkel kombinálják.

A fő diagnosztikai módszer a következőket tartalmazza:

  1. A külső vizsgálat során epicanthus mutatható ki, ami a tapadás, hegek következtében jelentősen csökkenti a palpebralis repedést.
  2. A beteg részletes kikérdezése segít megállapítani a betegség örökletes jellegét.
  3. Visometriával a vizuális diszfunkció különböző mértékét határozzák meg. Csak az enyhe formákat nem kíséri a látás csökkenése. Más esetekben a páciens hyperopia alakul ki. A súlyos fokozat vakságot eredményezhet.
  4. A biomikroszkópia egy egyszerű tanulmány, amely bemutatja a szem elülső struktúráinak állapotát. A blefarofimózist hiperémiás reakció kíséri, a szaruhártya fekélyeinek megjelenése. A felsorolt ​​változások a vizuális készülék másodlagos károsodásának eredményeként következnek be..
  5. Érintés nélküli tonometriát végeznek a gyermekek számára a csökkent szemnyomás észlelésére, amelyet a vizes humor ürítésének megsértésével észlelnek.
  6. Az ultrahang segít meghatározni a szimmetrikus orbitális hipoplazia jelenlétét. A módszer képes csökkentett átmérő feltárására.

A külső hibát meg kell különböztetni az áloptózistól, a blepharochalasiontól. Az első esetben a felső szemhéj megereszkedése a hipotrófia, az enophthalmos miatt következik be. A másodikban egy speciális tünet társul a szem fölötti bőrredő túlzott kinyúlásával..

művelet

A gyermekek patológiájának kezelésének jellemzői

A külső hibát gyógyszerrel nem lehet eltávolítani. A blefarofimózis csak műtéttel kezelhető. A műtét optimális ideje 3 éves kor után következik be. Ezen időszak előtt a vizuális apparátus izmai kialakulnak a gyermekben. A korai műtét megzavarhatja növekedésüket és fejlődésüket.

A műtéti kezelés előtt a szülőknek azt javasolják, hogy fizikailag járjanak el a kozmetikai hibán; ragasztótapaszt ragaszthat a szemhéj felső részére a szemrés kiszélesítése érdekében. Így csökken a látásromlás kialakulásának kockázata..

A gyermekeknek szóló műtét több szakaszból áll:

  1. Először transzal Z-plasztikát hajtanak végre a telecanthus, az epicanthus kiküszöbölésére.
  2. A műtéti kezelés második szakasza a kantoplasztika. A sebész korrigálja a szem alakját.
  3. Az utolsó szakasz a ptosis megszüntetése. Az orvos eltávolítja a cantalis ínt és a varratokat, amelyeket egy héttel a műtét után eltávolít. A beteget szemésznél tartják nyilván.

A blepharophimosis lehetséges szövődményei

A kóros állapot fő szövődményei a következők:

  1. Ectropion - külső hiba, amely a szemhéj normál helyzetének megváltozása.
  2. A kötőhártya-gyulladás a szem nyálkahártyájának gyulladása. Akkor alakul ki, amikor bakteriális, vírusos fertőzés, allergia lép fel.
  3. A hiperópia a szem refrakciójának kóros rendellenessége. A beteg jól lát a távolból és rosszul közel.
  4. Dacryocystitis - gyulladásos változások a könnycsákban.
A szövődmények további terápiát igényelnek. A gyógyulás után megkezdik a műtéti beavatkozást..

A blefarophimosis kedvező prognózissal rendelkezik. A korai kezelés hozzájárul a szemhéj működésének teljes helyreállításához. A páciens örökre megszabadul a kozmetikai hibától.

A terhesség alatt egészséges életmódot folytató anya megmentheti születendő gyermekét a veszélytől. Ha vannak olyan esetek, amikor a családban előfordul a betegség, akkor ajánlott konzultálni egy genetikussal és elvégezni a szükséges kutatásokat.

Hasonló

menü